Nefrotik sendrom, idrarda yüksek miktarda protein kaybı, düşük kan protein seviyeleri, yüksek kolesterol seviyeleri ve vücutta şişlik ile karakterize, yaygın bir böbrek hastalığıdır. Bu hastalık her yaşta ortaya çıkabilir, ancak yetişkinlere kıyasla çocuklarda daha sık görülür. Nefrotik sendrom tedaviye yanıt ile tedavinin kademeli olarak azaltılması ve kesilmesi, tedavisiz iyi olunan bir remisyon dönemi ve sık nüks ile karakterizedir. İyileşme ve nüks etme döngüsü uzun bir süre sonra (yıllar) tekrarladığında, bu hastalık hem çocuk hem de aile için endişe kaynağıdır.
Böbrek vücudumuzdaki atık ürünleri ve fazla sıvıyı uzaklaştıran ve idrar yoluyla dışarı atan bir elek (filtre) gibi çalışır. Bu filtrelerin deliklerinin boyutu o kadar küçüktür ki normal şartlar altında büyük boyuttaki proteinler idrara geçememektedir. Nefrotik sendromda, bu filtrelerin delikleri büyür, böylece proteinler idrara kaçmaya başlar. İdrarla protein kaybı nedeniyle kandaki protein seviyesi düşer. Kandaki protein seviyesinin azalması vücutta şişmeye neden olur (bu hastalarda görülen vücut şişmesi için kullanılan tıbbi terim ödemdir).
Ödemin ciddiyeti, idrarda kaybedilen protein miktarına ve kan protein seviyesinde azalmaya bağlı olarak değişir. Böbrek fonksiyonu (diğer bir deyişle, atık ürünlerin filtrelenmesi veya glomerüler filtrasyon hızı), tek başına, nefrotik sendromlu çoğu hastada normaldir.
Nefrotik sendroma ne yol açar?
Çocukların %90’ından fazlasında nefrotik sendromun (primer veya idiyopatik nefrotik sendrom olarak adlandırılır) nedeni bilinmemektedir. Primer Nefrotik Sendrom, minimal değişiklik hastalığı (MDH), fokal segmental glomeruloskleroz (FSGS), membranöz nefropati ve membranoproliferatif glomerülonefrit (MPGN) olmak üzere dört patolojik tipten kaynaklanır. Primer nefrotik sendrom bir “dışlama teşhisi” dir, yani sadece ikincil nedenler ekarte edildikten sonra teşhis konur.
Olguların %10’undan azında nefrotik sendrom, enfeksiyon, ilaç maruziyeti, malignite, kalıtsal hastalıklar, diyabet, sistemik lupus eritematozus ve amiloidoz gibi sistemik hastalıklara ikincil olarak ortaya çıkabilir.
Minimal değişiklik hastalığı
Çocuklarda nefrotik sendromun en sık nedeni minimal değişiklik hastalığıdır (MDH). Bu hastalık, küçük çocuklarda (altı yaşın altında) idiyopatik nefrotik sendrom vakalarının yüzde 90’ında ve daha büyük yaştaki çocukların %65’inde görülür.
Minimal değişiklik hastalığına sahip bir çocukta tipik olarak kan basıncı normaldir, idrarda kırmızı kan hücreleri yoktur ve serum kreatinin ve kompleman 3 (C3) değerleri normaldir. Nefrotik sendromun tüm nedenlerinden en az inatçı olan türüdür, çünkü hastaların %90’ından fazlası steroid tedavisine iyi yanıt verir.
Nefrotik sendromun belirtileri
• Nefrotik sendrom her yaşta ortaya çıkabilir, ancak 2-8 yaş arası daha sık görülür. Erkekleri kızlardan daha sık etkiler.
• Çocuklarda nefrotik sendromun ilk bulguları genellikle göz çevresinin ve yüzün şişmesi ile başlar. Göz çevresindeki şişlik nedeniyle, hastanın ilk önce bir göz doktoruna başvurması muhtemeldir.
• Nefrotik sendromda, gözlerdeki ve yüzdeki şişme en fazla sabahları dikkati çeker, akşamları daha az belirgindir.
• Zamanla ödem ayak, el, karın ve vücudun her yerinde gelişir ve kilo artışı ile ilişkilidir.
• Birçok hastada solunum yolu enfeksiyonu ve ateş sonrasında ödem meydana gelir.
• Ödem hariç, hasta genellikle iyidir, aktiftir ve hasta görünmemektedir.
• Normalden daha az idrar çıkışı yaygın olarak görülür.
• İdrardaki albümin nedeniyle köpüklü idrar ve fayanslarda beyaz leke ortaya çıkabilir.
• Nefrotik sendromda kırmızı idrar, nefes darlığı ve yüksek tansiyon daha az görülür.
Nefrotik sendromun komplikasyonları nedir?
Nefrotik sendromun muhtemel komplikasyonları, enfeksiyon gelişimi, damarlarda kan pıhtısı oluşması (derin ven trombozu), yetersiz beslenme, anemi, yüksek kolesterol ve trigliserit seviyesi nedeniyle gelişen kalp hastalığı, böbrek yetmezliği ve tedavi ile ilgili komplikasyonlardır.
Bir yanıt bırakın